مرض ms

أحبتي الكرام

تعالوا معا نتعرف على هذا المرض الجديد والذي ظهر على الساحة






خارطة تُبين نسب إحتمال (إنتشار) الإصابة بمرض التصلب المُتعدد في مناطق العالم.
ملاحظة : يجب مراعاة أن هذه الخارطة تقريبية و ليست دقيقة 100%.



التصلب المُتعدد Multiple Sclerosis (MS) مرض شائع عالمياً و لكن إنتشاره يختلف إختلافاً كبيراً من منطقة لِاُخرى , و سببه غير معروف , و هو مرض إلتهابي مُزيل للنُخاعين Inflammatory Demyelinating Disease يُصيب الجهاز العصبي المركزي Central Nervous System ( CNS ) , الذي يتكون من الدماغ Brain و الحبل الشوكي Spinal Cord , الإلتهاب تُسببه كريات دم بيضاء ليمفاوية تُهاجم صفائح المايلين (النُخاعين) و تسبب زواله إستجابة لمُستضدات غير معروفة , و كذلك يوجد خلل في إنتاج النُخاعين (مايلين) Myelin بواسطة الخلايا الدبقية قليلة التغصنات Oligodendrocytes في الجهاز العصبي المركزي .

الصفة المميزة لمرض التصلب المُتعدد هي التكوين المُستديم لِلويحات زوال النُخاعين Plaques of Demyelination في الجهاز العصبي المركزي , و هذه اللويحات التي تُشكل آفة المرض MS Lesions تنتثر في الوقت و المكان و لهذا السبب كانت تسمية المرض القديمة التصلب المُنتثر Disseminated Sclerosis.

مرض التصلب المُتعدد أكثر حدوثاً في الفئة العمرية من 20 إلى 40 سنة , و هو أكثر شيوعاً في النساء.
في المملكة المتحدة (بريطانيا) يوجد 50,000 شخص مُعاق بالمرض.

المرض مُنتشر عالمياً و لكن إنتشاره يختلف من منطقة لِاُخرى و يتناسب طردياً مع بُعد المسافة عن خط الإستواء. فكلما ابتعدنا عن خط الإستواء سواءً شمالاً أو جنوباً يزداد إنتشار و حدوث المرض , مثال ذلك بين خطوط العرض 50 - 65 درجة شمال خط الإستواء يُصيب المرض 60 - 100 شخص من كل 100,000 نسمة , في خطوط العرض أقل من 30 درجة شمال خط الإستواء يُصيب المرض أقل من 10 أشخاص من كل 100,000 نسمة , و في خط الإستواء المرض نادر الحدوث.



سـبَـبــيّـــات الـتــصــلــب الـمُـتــعــدد Aetiology

سبب المرض بالضبط غير معروف و لكن هناك عوامل كما يأتي

الوقوع العائلي Familial Incidence , الأقارب من الدرجة الأولى لمُصاب بالتصلب المُتعدد لديهم إحتمال أكبر للإصابة بالمرض مُقارنة بعامة الناس و لكن نمط الوراثة غير معروف. نسبة التوافق Concordance لحدوث مرض التصلب المُتعدد في التوائم المُتشابهة هي 31% , و هذا يعني إذا أصاب المرض أحد التوأمين يكون هناك 31% إحتمال إصابة التوأم الآخر و هذا دليل على وجود عوامل وراثية تؤثر على حدوث المرض.

علاقة حدوث المرض بمُستضدات الكُرية البيضاء البشرية Human Leucocyte Antigen ( HLA ) , هذه المُستضدات موجودة في كريات الدم البيضاء و تُستخدم في الترميز النسيجي Tissue Typing في زراعة الأعضاء لمعرفة التوافق بين المُتبرع و المُستقبل , و كذلك من المُلاحظ أن بعض الأمراض تحدث أكثر في الأشخاص الذين لديهم أنواع مُحددة من هذه المُستضدات و منها مرض التصلب المُتعدد الذي يُصيب الأشخاص البيض في الولايات المتحدة و شمال أوروبا الذين لديهم هذه الأنواع HLA-A3 , HLA-B7 , HLA-D2 , HLA-DR2.

المُهاجرون من منطقة قريبة من خط الإستواء (ذات نسبة حدوث صغيرة للمرض) إلى منطقة بعيدة عنه (ذات نسبة حدوث للمرض أكبر) يكتسبون نسبة حدوث المرض في المنطقة الجديدة بشرط الهجرة إليها قبل سن العاشرة (و هذا يعني وجود عوامل في البيئة تُساعد على ظهور المرض).

الخمج (الإلتهابات) Infection , بالرغم من فشل المحاولات لنقل مرض التصلب المتعدد تجريبياً إلا أن مرضى التصلب المُتعدد يُنتجون مستويات عالية من الأضداد في الدم و السائل المُخي الشوكي Cerebrospinal Fluid ( CSF ) ضد فيروسات شائعة و خاصة فيروس الحصبة Measles,و لكن لا توجد رابطة أكيدة بين التصلب المُتعدد و أي إنتان معروف. ("شرح" تُجرى الأبحاث و الدراسات عادة لمعرفة ما إذا كان هناك سبب للمرض يعود للإصابة بالجراثيم أي كان نوعها أو فصيلتها و علاقة إنتشار مرض ما مع خمج ما , و كذلك إذا كان هناك إمكانية نقل المرض (بإستخدام دم المريض أو أنسجة مُصابة) من المُصاب إلى كائن حي , و في حال إمكانية ذلك , دليل على وجود عامل خمجي Infective Factor للمرض.)

الغذاء Diet , هناك اقتراحات بأن مرض التصلب المُتعدد له علاقة بإستهلاك كميات كبيرة من الشحوم الحيوانية. دراسات في النرويج أظهرت بأن المرض قليل الحدوث في جماعات صيد السمك الساحلية مُقارنة بالجماعات الزراعية. و لكن تقييم دور الغذاء في المرض صعب جداً.




مَـــرضــيّـــات الـتــصــلــب الـمُـتــعــدد Pathology

المرضيات تعني التغيرات التي تطرأ على الأنسجة في الجسم أثناء المرض , و هو علم الأمراض الباثولوجي Pathology.
الآفة الأساسية في التصلب المُتعدد هي لويحات زوال النُخاعين , Plaques of Demyelination و في البداية يكون حجمها
2 - 10 مليميتر mm , و عادة تكون هذه الآفات حول البُطينات في الدماغ Periventricular و هي مولعة بإصابة مناطق مُعينة من الدماغ و الحبل الشوكي و هي :

الأعصاب البصرية Optic Nerves .
منطقة حول البُطينات في الدماغ Periventricular region.
جذع الدماغ Brain Stem و روابطه مع المُخيخ Cerebellar Connections .
الحبل الشوكي العُنقي (جزء الحبل الشوكي في الرقبة) Cervical Spinal Cord و يُصيبه في المسالك القشرية الشوكية Corticospinal Tracts و الأعمدة الخلفية Posterior Columns.

إنتكاسات المرض الحادة Acute Relapses سببها التهابات بؤرية مُزيلة للنُخاعين (المايلين), و يسبب أكسيد النتريك Nitric Oxide التي تنتجة الخلايا البلعمية Macrophages (نوع من أنواع كريات الدم البيضاء) , نتيجة الإلتهابات تلف ألياف الأعصاب في الجهاز العصبي المركزي , و عندما تكون الإلتهابات شديدة تُسبب تلف دائم في العصبونات. هدوء المرض Remission يحدث عندما تخف هذه الإلتهابات.
زوال النُخاعين Demyelination في التصلب المُتعدد , أبداً لا يُصيب الأعصاب الطرفية Peripheral Nerves.


يتبع

الـــمـــلامح الـــســـريــريـــة Clinical Features

لا توجد أعراض أو علامات تشخيصية مُعينة للتصلب المُتعدد , و لكن بالرغم من هذا يُمكن في أغلب الحالات التعرف على المرض سريرياً.

الأنماط السريرية للتصلب المتعدد :

1- التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهجوع (الهدوء) Remitting Relapsing MS , و هو الأكثر حدوثاً و يعني بأن المريض يُصاب بنوبة حادة من المرض ثم يخف (هجوع) ثم بعد فترة يُصاب بنوبة حادة اُخرى (إنتكاس) و بعدها يخف (هجوع) , و في كل مرة ينتكس و يهدأ فيها المرض يترك تلف مُستديم في الأعصاب مما يزيد حدة الأعراض و الإعاقة شيئاً فشيئا.
2- التصلب المُتعدد المُترقي الأساسي Primary Progressive MS و يُشكل 20% من الحالات.
3- التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهجوع (الهدوء) يمكن أن يتطور إلى النوع المُترقي ليُشكل التصلب المُتعدد المُترقي الثانوي Secondary Progressive MS.
4- أحياناً المرض يسير في مسلك خاطف و سريع في تطوره و تأثيره على الأعصاب خلال بضعة أشهر و يُسمى التصلب المُتعدد الخاطف Fulminant MS. يُصيب أقل من 10% من الحالات.

إعاقة توصيل الأعصاب Nerve Conduction (إنتقال الإشارات العصبية في الأعصاب) مُباشرة نتيجة زوال النُخاعين أو غير مباشرة نتيجة للإلتهابات هي السبب الرئيسي لظهور الخلل السريري في المرض.



مـا هـي الأعــراض و الـعـلامـات الـتي تـظهـر عـلى الـمـريـض؟

أكثر الأعراض و العلامات شيوعاً و حدوثاً و تميزاً في التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهدوء هي :


إعتلال العصب البصري العصبي Optic Neuropathy:
و أعراضه عدم وضوح الرؤية في أحد العينين يتطور خلال ساعات أو أيام , و يتراوح بين الشعور بالرؤية خلال زجاج مُعتم إلى عدم الإبصار (فقدان البصر) في عين واحدة و عادة يُصاحبه ألم عيني (ألم في العين أو خلف العين). الإصابة بالعُمى الكامل نادر الحدوث. الشفاء يتم خلال 1 - 2 شهر .
إذا أصابت اللويحة (آفة المرض) رأس العصب البصري يظهر الإعتلال في صورة إلتهاب العصب البصري Optic Neuritis الذي يؤدي إلى إنتفاخ القرص البصري Optic Disc Swelling و يمكنه رؤيته بمنظار العين Ophthalmoscope عند فحص قاع العين Fundoscopy . إلتهاب العصب البصري يؤدي إلى فقدان حدة الإبصار مُبكراً و هذا يُميزه عن الأسباب الأخرى لإلتهاب العصب البصري.
أما إذا أصابت الآفة العصب البصري بضعة مليميترات خلف العين لا تثسبب إنتفاخ القرص البصري و يُسمى هذا الإلتهاب , إلتهاب العصب البصري خلف المقلة (العين) Retrobulbar Optic Neuritis و هنا لا تظهر علامات في القرص البصري عند فحص قاع العين.
زيادة سوء إعتلال العصب البصري العصبي أثناء الحُمى , الطقس الحار أو بعد ممارسة التمارين الرياضية يُعرف بظاهرة يوثوف Uthoff's Phenomenon و هي عبارة عن بطء (تأخير) في توصيل الأعصاب المركزية عند زياة إرتفاع درجة حرارة الجسم.
و من الآثار السلبية المُتأخرة للإعتلال , العُتامات (عُتمة) Scotomas و هي عبارة عن بقع سوداء (بؤر عمياء) تظهر في مجال الإبصار , و خلل في إبصار الألوان.

صورتين لمقطع اُفقي للمخ بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة العصب البصري بآفة MS (السهم الأحمر) و السهم الأصفر يُؤشر على آفة في المخ و النقطتين الصفراء تدلان على مُقلة العين.


زوال النُخاعين في جذع الدماغ Brainstem Demyelination:
إصابة جذع الدماغ الحادة تُسبب إزدواج الرؤية (شَفَع) Diplopia و دُوار Vertigo و خدران في الوجه أو ضعف و/أو عُسر البلع Dysphagia.
و الصورة المثالية هي نوبة (هجمة) حادة من إزدواج الرؤية مع دُوار مع رأرأة Nystagmus (إرتجاج العين اُفقياً أو عمودياً عند النظر نحو الجانب "طرف العين") و لا يُصاحب النوبة طنين في الاُذن Tinnitus أو صُم Deafness. و تدوم النوبة لبضعة أسابيع قبل الشفاء منها.

http://www.your-doctor.net/images/ne...ain_MS_MRI.jpg

صورتين لمقطع رأسي جبهي للدماغ بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة المُخ بآفة MS حول البُطينات(السهم الأصفر) و السهم الأخضر يُؤشر على آفة في المُخيخ و السهم الأحمر يُؤشر على آفة في جذع المخ و السهم الوردي يُؤشر على آفة في الحبل الشوكي (الرقبة).
آفات الحبل الشوكي Spinal Cord Lesion :
خزل نظيري تشنُجي Spastic paraparesis , و هو ضعف أو شلل غير كامل في إما الأطراف العلوية (الذراعين) أو الأطراف السُفلية (الرجلين) , و يتطور خلال أيام أو اسابيع و هو الصورة المثالية للمرض التي تحدث عند إصابة الحبل الشوكي العُنقي Cervical Cord (جزء الحبل الشوكي في الرقبة) أو الصدري Thoracic Cord (جزء الحبل الشوكي في الصدر) بلويحات زوال النُخاعين (آفة المرض).
و عادة يبدأ كصعوبة في المشي و إعتلال الإحساس و كذلك إحتباس البول Urinary Retention (صعوبة التبول).


صورتين للحبل الشوكي العُنقي (الرقبة) بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة الحبل الشوكي بآفة MS (السهم ).
(صور) غير شائعة للمرض Unusual Presentations :
يمكن أن يظهر مرض التصلب المُتعدد في صورة الصرع Epilepsy , أو تشنج أحد الأطراف , أو ألم الثُلاثي التوائم Trigeminal Neuralgia (الثلاثي التوائم هو أحد الأعصاب القحفية , يُزود الوجه بالإحساس , و ألمه حاد و لاسع و يُصيب احدى جهات الوجه).

التصلب المُتعدد في مراحله النهاية End-Stage MS :
يُسبب المرض في مراحله النهائية إعاقة شديدة مُكونة من خزل ربُاعي تشنُجي Spastic Tetraparesis (الأطراف العلوية و السُفلية مُصابة بشلل غير كامل) , ضمور العصب البصري Optic Atrophy , الرنح Ataxia (المريض يترنح من جانب لِآخر و لا يستطيع المشي على خط مُستقيم) , رأرأة Nystagmus , أعراض إصابة جذع الدماغ مثل الرؤية المُزدوجة و أعراض الشلل البصلي الكاذب Pseudobulbar Palsy (عُسر البلع و صعوبة الكلام ). الخرف Dementia شائع الحدوث في المرضى. إصابة الحبل الشوكي تُسبب سلس البول Urinary Incontinence و هو خروج البول لا إرادياً و عدم القدرة على التحكم في المثانة البولية. الوفاة تنتج عن اليوريمية Uraemia و هي إرتفاع مستوى اليوريا في الدم (مثل حالات الفشل الكلوي) , و إلتهاب الرئة القصبي الرئوي Bronchopneumonia.




الإســتــقــصـــاءات Investigations


التصوير بالرنين المُغناطيسي Magnetic Resonance Imaging للمخ و الحبل الشوكي يُعتبر الإستقصاء (الإختبار) المُفضل و الحساس لتشخيص التصلب المُتعدد , أي يُمكن الإعتماد عليه كلياً في التشخيص , و يُظهر لويحات زوال النُخاعين في الدماغ و جذعه و الحبل الشوكي العُنقي. بوجود التصوير بالرنين المغناطيسي أصبحت الأشعة المقطعية غير ضرورية و لا تُساعد في تشحيص التصلب المثتعدد و كذلك بالنسبة لباقي التحاليل , و هذا يعني بأن التصوير بالرنين المُغناطيسي يكفي لتشخيص المرض مع الملامح السريرية.



صورتين لمقطع اُفقي للمُخ بالرنين المُغناطيسي تُبينان إصابة المُخ بآفة MS حول البُطينات (الصورة اليُسرى "السهم") و اُخرى في الصورة على اليمين.

فحص السائل المُخي الشوكي Cerebrospinal Fluid CSF غير ضروري لتشخيص التصلب المُتعدد , يُبين الفحص , في 80% من الحالات , وجود غلوبينات مناعية قليلة النسيلة G Oligoclonal Immunoglobulin G IgG مما يدُل على وجود تصنيع للغلوبينات المناعية في الجهاز العصبي المركزي استجابةً لوجود مُستضدات Antigens غير معروفة و كذلك زيادة في عدد الخلايا وحيدة النُواة Mononuclear Cells.

الإختبارات الكهربائية الفسيولوجية Electrophysiological tests , في 70 - 90% من حالات التصلب المُتعدد لديهم بطء (تأخر) في الإستجابات المُثارة إبصارياً Visual Evoked responses و خاصة في حالات إعتلال العصب البصري العصبي.
يُجرى هذا الإختبار بوضع المريض أمام شاشة تلفاز تُعرض فيه لوحة مثل لوحة لعبة الشطرنج , فيها مُربعات مُضيئة و اُخرى مُعتمة , ثم يتغير مكان المُربعات بشكل عشوائي و يُقاس ردة فعل الدماغ لهذا التغيير بواسطة أشرطة كهربائية مُثبتة على رأس المريض.
يكون الإختبار إيجابياً حتى مع عدم وجود أعراض سريرية للإعتلال البصري أو إصابة قديمة للعصب البصري أو حالات لويحة وحيدة Solitary Lesion (آفة وحيدة) في الحبل الشوكي.
إختبار الجُهد المُثار في جذع الدماغ Brainstem Evoked Potentials يكون موجباً (بطء إستجابة جذع الدماغ) في حال إصابته بِآفات المرض.
إختبار توصيل (عمل) الأعصاب الطرفية يكون سليماً.




الـــعـــلاج و ســـيــر الــمــرض Management and Prognosis

عند تشخيص المرض يجب إتخاذ قرارات عملية بشأن الوظيفة و السكن و كذلك التخطيط لمُستقبل المريض لمواجهة مرض مزمن ليس له شفاء و يؤدي إلى الإصابة بالإعاقة الجسدية. مرض التصلب المُتعدد لا يُمكن التنبؤ بمساره و تطوره لأنه يوجد إختلاف كبير و شاسع بين المرضى من حيث شدة تأثير المرض عليهم و الإعاقة الجسدية , فمنهم من يستمر في العيش بإكتفاء ذاتي و منهم من يُصاب بإعاقة جسدية شديدة مُقعدة.
و لكن الكثير من الحالات يكون مسار المرض فيها حميد و غير شديد و لا يؤدي إلى إعاقة جسدية شديدة.
الكثير من العلاجات طُرحت في الأسواق للتصلب المُتعدد مثل العلاج بالتجميد Cryotherapy و العلاج بالتشعيع (بالأشعة) Radiotherapy و العديد من اللقاحات و التحفيز الكهربائي Electrical Stimulation و العلاج بالأوكسجين ذو الضغط العالي Hyperbaric Oxygen و غيرها , و لم يُثبت أي منها جدواه في تغيير مسار المرض و تطوره.

علاج التصلب المُتعدد المُتبع كما يلي :


فترة علاجية مُحددة من الأستيروئيدات القشرية (الكورتيزونات) Corticosteroids مثل ميثايل بردنوسولون Methylprednisolone عن طريق الوريد لعدة أيام , تُستخدم بكثرة في حالات الإنتكاس , حيث أنها تُخفف من حدة المرض أحياناً و لكنها لا تؤثر على مسار المرض و تطوره على المدى البعيد.

بيتا انترفيرون ب1 و أ1 Beta-Interferon (1b and 1a) , يؤخذ عن طريق الحقن الذاتي (المريض يحقن نفسه) في حالات التصلب المُتعدد مُتكرر الإنتكاس و الهجوع , و الانترفيرون يُقلل من مُعدل الإنتكاسات بنسبة الثُلث و كذلك يمنع من زيادة آفات المرض التي تظهر بالرنين المغناطيسي مع مرور الزمن. و لكن يبدو أن سير المرض و تطوره النهائي لا يتغير باستخدام الانترفيرون. و من آثار الانترفيرون السلبية هي أعراض كأعراض الأنفلونزا و تهيُج موضع الحقن و كذلك

يتبع

هو عقار غالي الثمن.

الأدوية المُثبطة للمناعة Immunosuppressant Drugs , مثل أزاثايوبرين Azathioprine و سايكلوفوسفامايد Cyclophosphamide , تُستخدم في علاج التصلب المُتعدد و لكن يوجد إتفاق قليل على دورها في علاج المرض.

علاجات جديدة مثل جلاتيريمير أسيتيت Glatiramer Acetate , يخفف من تردد الإنتكاسات و لكنه أقل فاعلية في تأخير تطور العجز (الإعاقة).

عقار تجريبي جديد اسمه العلمي ناتاليزوماب Natalizumab و يُسوق بالإسم التجاري أنتيجرن Antegren و في أمريكا تايسابري Tysabri و هو عبارة عن أضداد وحيدة النسيلة Monoclonal Antibodies ضد مُستقبلات على سطح كريات الدم البيضاء و خاصة الليمفاوية تي T Lymphocytes تُسمى ألفا-4-إنتيجرين Alpha-4-Integrins و هذه المُستقبلات ضرورية لكريات الدم البيضاء في هجرتها من جوف الأوعية الدموية إلى داخل الدماغ. و يعمل عن طريق إلتحامه بهذه المُستقبلات و بالتالي يمنع كريات الدم البيضاء من دخول الدماغ , و التي مُتهمة بالتسبب لمرض التصلب المُتعدد عن طريق إتلافها للنُخاعين (المايلين).
هذا الدواء سحبته الشركة المُصنعة من الأسواق في أمريكا لحدوث آثار جانبية خطيرة عندما استخدم مع الأنترفيرون حتى إشعار آخر!! تصريح إدارة الأدوية و الأغذية الأمريكية

هنالك الكثير الممكن عمله لأي عجز مرضي مزمن مثل نصائح عملية في الوظيفة و في الوسائل المُساعدة للمشي و الكراسي المُتحركة و تغييرات داخل السيارة و المنزل و الحديقة بما يُناسب وضع المريض و تحت إشراف أخصائيين في مجال إعادة التأهيل Rehabilitation, مع الدعم النفسي.

العلاج الطبيعي Physiotherapy , له قيمة عملية عالية في تخفيف الألم الناجم عن التشنجات العضلية.

الأدوية المُرخية للعضلات Muscle relaxants مثل البكلوفين Beclofen و البنزوديازيبينات Benzodiazepines و دانترولين dantrolene تُستخدم أحياناً لتخفيف التشنج العضلي لدى المريض.

حقن سم البتيلينيوم Botulinum Toxin , يُستخدم لحالات التشنج العضلي الشديد.

لسلس البول يمكن استخدام دواء الاوكسي بيوتينين Oxybutinin أو القسطرة الذاتية للمثانة البولية (يعملها المريض ليُريح نفسه).

أميدوبايرودين Amidopyridine يُستخدم كتجربة لتحسين القوة العضلية و الأمنتادين Amantadine يُستخدم للوهن العام.

د.خليل رضا اليوسفي
استشاري طب العائلة - الكويت

أسأل الله ان يشافي كل من يعاني منه اللهم أمين وتقبلوا تحيتي

ألف شكر لك أخى الفاضل حبى الزهرة
على هذا المجهود لعرض هذه المعلومات الوفيرة والمفيدة عن مرض ms

جزاك الله كل خير
تحيتى لك

مجهود جميل شكرا عليه
واقنا الله واياكم وجميع المسلمين امثال هذه المرض
جزاك الله خير اخي الفاضل
تحيتي

امل2005
فروووحه

كلما تقدم العلم ظهر ماهو جديد على الساحة

عافانا الله واياكم من جميع الامراض اللهم امين

شاكر لكم حضوركم واطلاعكم وتقبلوا تحيتي

ارجوكم انا محتاجة مساعدة لان صديقتى اصيبت بهذا المرض ودمر عصب العين وفقدت الابصار وحالين فى اتجاهو الى مراكز الحركة ولا يوجد القدرة المالية لو حد يعرف طريق احد يساعدها وجزاكم الله خيرا هى من الاسكندرية